You are here

Sarcoidoza

                                                                                    SARCOIDOZA

I.    DEFINITIE

Sarcoidoza (boala Besnier-Boek-Schauman) este o afectiune granulomatoasa multisistemica de etiologie necunoscuta, care de obicei afecteaza tinerii si persoanele de varsta medie. Boala se prezinta frecvent cu adenopatie hilara bilaterala, infiltrate pulmonare si leziuni oftalmologice si cutanate, dar poate  afecta orice organ.
II.    MOTIVATIE

•    Necesitatea standardizarii ingrijirilor medicale acordate, ca o premisa obligatorie a cresterii calitatii serviciilor medicale oferite populatiei deservite de Spitalul de Pneumoftiziologie Bacau
•    Patologie cu incidenta scazuta

III.    TABLOU CLINIC

30-50% din pacienti sunt asimptomatici la momentul dignosticului
Simptomele sunt nespecifice. 
•    febra moderata, dar uneori pana la 40 grade ( S este o cauza frecventa a febrei de cauza necunoscuta); 
•    scadere ponderala (2-6 kg in 10-12 saptamani anterior prezentarii), 
•    transpiratii nocturne,
•    artralgii.
•    fatigabilitatea si slabiciunea musculara ( pana la 70% din pacienti).

In functie de modul de debut:
•    S acuta-sindrom Lofgren :febra, AHB (adenopatie hilara bilaterala), artralgii sau artrita si eritm nodos.
•    S cronica, cu debut insidios si simptome legate de organ, de ex. tuse, dispnee, dureri toracice.

Afectarea pleurala este rara: pleurezie, pneumotorax, chilotorax.
Rar: bronsiectazii cavitati, bule. 

IV.    DIAGNOSTIC

Criteriile de diagnostic ale ATS, ERS si World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders includ:
•    Tablou clinic si radiologic sugestiv
•    Dovezi histologice de granulom epiteloid non-cazeos
•    Excluderea altor entitati  care pot determina un tablou clinico-histologic similar

Evaluarea initiala cuprinde:
•    Istoric 
•    Examen fizic
•    Radiografie toracica
•    Explorare functionala respiratorie : spirometria.
•    Hemoleucograma
•    Biochimie: calciu ,TGO,TGP, creatinina, ACE
•    Sumar de urina
•    EKG
•    Examen oftalmologic
•    Test cutanat la tuberculina
•    Selectarea unui sediu pentru biopsie

Demersul diagnostic are urmatoarele scopuri:
•    Confirmarea histologica a bolii
•    Evaluarea extinderii si a severitatii bolii
•    Evaluarea daca boala este intr-un stadiu stabil sau progresiv
•    Determinarea beneficiului terapiei pentru pacient

Granulomul in sine nu constituie o dovada a diagnosticului.
Un pas important este alegerea sediului pentru biopsie.
Biopsia pulmonara transbronsica este procedura recomandata in majoritatea cazurilor, avand un randament diagnostic de pana la 80%. Poate fi asociata cu biopsia de mucoasa bronsica.
Punctia-aspiratie transbronhiala pe ac a ganglionilor limfatici sub ghidaj ecografic endoscopic este o procedura utila pentru diagnosticul stadiului I si II a S, cu o sensibilitate de 83-93%.
Alte site-uri accesibile pentru biopsie: piele, buze, adenopatii superficiale.
Pentru efectuarea investigatiilor histo-patologice pacientul poate fi indrumat catre centrele unde aceste explorari sunt accesibile.

La pacientii fara biopsie, semnele clinice si radiologice pot sustine diagnosticul in stadiul I (grad de incredere de 98%) si II (grad de incredere de 89%), dar acuratetea scade in stadiul III (52%) sau stadiul 0 (23%).

Sindromul Lofgren nu necesita biopsia.
Lavajul bronho-alveolar si studiul subpopulatiilor limfocitare arata cresterea raportului CD4/CD8.
Nivelul seric al ACE si calciului crescute pot sustine diagnosticul.

Radiografia toracica poate fi utilizata pentru clasificarea S in 4 stadii:
Stadiul 0        normal                        5-10%
Stadiul I        AHB                        50
Stadiul II        AHB + infiltrate parenchimatoase        25
Stadiul III        infiltrate parenchimatoase fara AHB        15
Stadiul IV        semne de fibroza                5-10

CT toracic furnizeaza mai multe detalii despre anomaliile mediastinale si parenchimatoase, dar nu este esential in investigatia initiala/bazala. Se indica cand diagnosticul nu este clar dupa radiografia toracica si evaluarea clinica, sau pentru a detecta complicatiile pulmonare ca bronsiectaziile, aspergilomul sau suprainectarea leziunilor.

Testele functionale pulmonare se coreleaza moderat cu extinderea imagistica pulmonara a leziunilor. Totusi, este important sa determinam functia pulmonara initiala, care ne permite sa monitorizam progresia bolii.
Cel mai sensibil test este capacitatea de difuzie. 
Disfunctia tipica este restrictia, dar pana la 30% din pacienti pot avea disfunctie obstructiva, asociata cu afectarea mucoasei bonsice.
Afectarea cardiaca este o manifestare serioasa S. RMN cardiac este testul diagnostic de preferat a S cardiace,fiind noninvaziv, nonradioactiv si cu sensibilitate inalta.

Hipertensiunea pulmonara este o complicatie grava a S, asociata cu morbiditate si mortalitate crescuta. Frcventa este de 50-60% din pacientii cu dispneee disproportionata fata de rezultatele testelor functionale pulmonare. Acesti pacienti, majoritatea in stadiul IV, trebuie sa fie trimis la ecocardiografie ca test de screening si cateterism de inima dreapta pentru confirmare.

V.    ISTORIC NATURALA SI PROGNOSTIC

Istoricul natural este foarte variabil.
Remisia spontana apare la aproape 2/3 din cazuri. 
Leziuni extrapulmonare majore ( cardiace, SNC, hepatice) se intalnesc la 4-7% din pacienti la momentul diagosticului si cresc ca frecventa pe masura ce boala evolueaza. 
Factorii de prognostic negativ :
•    lupus pernio, 
•    uveita cronica, 
•    debut dupa 40 de ani, 
•    hipercalcemia cronica, 
•    nefrocalcinoza, 
•    negrii, 
•    sarcoidoza pulmonara progresiva, 
•    afectarea mucoasei nazale, 
•    leziuni chistice osoase, 
•    neurosarcoidoza 
•    S cardiaca, 
•    hipertensiune pulmonara si 
•    insuficienta respiratorie cronica.

VI.    TRATAMENT SI MONITORIZARE 

Indicatia de tratament depinde de multi factori, cel mai important fiind daca pacientul este simptomatic sau nu. 
Cu exceptia situatiilor de risc vital sau de pierdere a vederii, instituirea tratamentului trebuie atent analizata. 
Pentru pacientii asimptomatici abordarea ‚supravegheaza si asteapta’ este adecvata; 
Se indica instituirea tratamentului la cei simptomatici sau la cei la care functia pulmonara se deterioreaza. 
Scopul tratamentului este de a face pacientul asimptomatic si restaurarea/prezervarea functiei pulmonare.
La pacientii cu simptomatologie de organ, terapia topica este adecvata, in cazul leziunilor de pol ocular anterior sau a leziunilor cutanate.
Pentru celelate localizari terapia initiala se bazeaza pe corticoterapia sistemica. 
In cazul S pulmonare doza initiala de prednison este de 20-40 mg; doze mai mari sunt necesare in cazul implicarii cardiace sau neurale. Dozele se scad lent cu 5-10 mg/zi. Tratamentul dureaza minim 12 ore. 
Pacientii cu sindrom Lofgren de regula nu necesita corticoterapie.
La pacientii cronici,care necesita terapie de ani de zile, alternativele la corticoizi o reprezinta methotexatul, azatioprina si hidroxoclorochina, toate administrandu-se in asociere cu doze mici de cortizon. Pentru pacientii cu S refractara se poate lua in considerare administrarea de agenti imunomodulatori, ca TNF-alfa inhibitori ca infliximab, thalidomida sau pentoxifilina. Transplantul pulmonar se poate lua in considerare pentu formele severe sau stadiile finale a bolii

Pentu ca evolutia bolii este impredictibila, monitorizarea regulata este necesara. Se recomandaa utilizarea testelor cel mai putin invazive si mai sesibile. Pentru S pulmonara se recomanda spirometria si capacitatea de difuziune, efectuata la 6-12 luni pentru stadiul I si la 3-6 luni pentru stadiile II-IV. Toti pacientii vor fi monitorizati cel putin 3 ani dupa ce tratamentul a fost oprit; monitorizarea va fi si mai stransa dupa remisia post-corticoterapie, avan in vedere rata maare de recadere de 15-70%.

VII.    INDICATORI DE MONITORIZARE A PROTOCOLULUI
•    % personal instruit din total personal implicat in ingrijirea pacientilor cu sarcoidoza
•    % pacienti ingrijiti conform protocolui din total pacienti cu sarcoidoza
•    Nr. Reclamatii
•    DMS
•    Cost mediu/pacient cu sarcoidoza
•    Analiza chestionare satisfactie pacienti
•    Actualitatea protocolului (se actualizeaza protocolul o data cu ghidul de referinta?)
Medicii sefi sectie colecteaza, analizeaza indicatorii de monitorizare si prezinta semestrial Consiliului Medical Raportul de evaluare si propuneri de imbunatatire a protocolului.

Durata optima de spitalizare: 6-10 zile

Referinta bibliografica:  Paolo Palange, Anita K. Simonds: ERS handbook, Respiratory Medicine, second edition, 2012, 382-385.

Intocmit de: dr. Marius Apostu